L’incidence des nævi congénitaux est de 1/20 000 nouveau-nés par an, 14 % des nævi congénitaux intéressent la région tête et cou. Les nævi de la région orbitaire sont particulièrement difficiles à prendre en charge sur le plan esthétique et fonctionnel. Les objectifs de cette étude étaient de réaliser une analyse des différentes présentations cliniques des nævi congénitaux de la région orbito-palpébrale chez l’enfant afin d’établir un algorithme thérapeutique.

Nous avons réalisé une étude bi-centrique rétrospective incluant 51 enfants porteurs d’un nævus congénital de la région orbito-palpébrale. Nous avons étudié les formes cliniques, les traitements proposés et leurs résultats.

Parmi les 51 patients, 19 ont bénéficié d’une exérèse plastie directe seule, trois d’une exérèse greffe de peau totale seule, 15 d’une combinaison de traitements dont quatre ont eu un expandeur et 14 étaient en abstention thérapeutique/surveillance. La durée moyenne de suivi était de 6,6ans. Dans 33 cas, persistait une zone nævique résiduelle. Les séquelles postopératoires étaient : les dyschromies cicatricielles (n=17), les déformations anatomiques de l’œil (n=10), les résurgences næviques (n=8), les déformations canthales internes (n=5) et les ectropions (n=1).

L’évaluation de nos pratiques montre une place plus importante à l’abstention thérapeutique lorsque le préjudice esthétique est accepté par le patient et que le nævus ne présente pas de sur-risque de dégénérescence maligne. Afin de minimiser le risque de séquelles postopératoires nous proposons un algorithme thérapeutique dans la prise en charge des nævi congénitaux orbitaires.

The incidence of congenital nevi is one over 20,000 newborns per year, 14 % of them are located in the head and neck area. Nevi of the orbital region are particularly difficult to handle on the aesthetic and functional side. The objectives of this study were to conduct an analysis of different clinical presentations of congenital nevi of the eyelid orbital region in children to establish a treatment algorithm.

We realised a bi-centric retrospective study including 51 children with orbito-palpebral congenital nevi. We analysed the different clinical presentations, their treatments and their results.

Nineteen underwent direct suture excision; three a total skin graft; 15 a combination of treatments, among them four underwent tissular expansion and 14 patients were not operated and clinically followed-up. The average follow-up time was 6.6 years. In 33 cases residual nevic area was still present. The postoperative sequelae were: dyschromia (n=17), anatomical deformation of the eye (n=10), nevi outbreaks (n=8), internal canthus deformation (n=5) and ectropion (n=1).

The results of our study show that therapeutic abstention is preferred when the aesthetic wrong is accepted by the patient and when there is not a higher risk of malignant degeneration. In order to minimise the risk of postoperative sequelae, we propose a therapeutic algorithm for the management of congenital orbital nevi.